线粒体是什么，线粒体是什么形状

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线粒体是什么的主要场所？

线粒体是能量转化的主要场所。

线粒体是真核生物进行氧化代谢的部位，是糖类、脂肪和氨基酸最终氧化释放能量的场所。线粒体是活细胞进行有氧呼吸的主要场所，它由双层膜构成，内有许多与有氧呼吸有关的酶，而且还含有少量的DNA和RNA。

线粒体的结构

线粒体具有双膜结构，其中内膜向内突起形成“嵴”，基质中含有少量DNA和RNA。线粒体一般呈短棒状或圆球状，但因生物种类和生理状态而异，还可呈环状、线状、哑铃状、分杈状、扁盘状或其它形状。成型蛋白（shape-forming protein）介导线粒体以不同方式与周围的细胞骨架接触或在线粒体的两层膜间形成不同的连接可能是线粒体在不同细胞中呈现出不同形态的原因。

什么是线粒体它有什么作用

线粒体是一种细胞器，存在于很多的细胞中，是细胞进行有氧呼吸的主要场所。最大的作用是为身体进行供能。随着年龄增大，线粒体功能也在失调。人过了30岁之后，身体状态就在慢慢下降。前段时间失眠的厉害，精力差⌄朋友推荐了派络维pro，这款产品不仅可以靶向线粒体抗衰，还可以改善代谢衰老，延缓炎性衰老。目前吃了有一个月了，对于精力提升，睡眠改善还是很不错的

线粒体结构是什么？

线粒体是由双层膜包围的膜结合细胞器。线粒体的结构包括线粒体外膜、线粒体膜间隙、线粒体内膜和线粒体基质。

线粒体外膜是位于线粒体最外围的一层单位膜，厚度约为6-7nm。其中磷脂与蛋白质的质量为0.9:1，与真核细胞细胞膜的同一比例相近。

线粒体膜间隙是线粒体外膜与线粒体内膜之间的空隙，宽约6-8nm，其中充满无定形液体。

线粒体内膜是位于线粒体外膜内侧、包裹着线粒体基质的单位膜。线粒体内膜中蛋白质与磷脂的质量比约为0.7:0.3，并含有大量的心磷脂。

线粒体的功能

线粒体是真核生物进行氧化代谢的部位，是糖类、脂肪和氨基酸最终氧化释放能量的场所。线粒体负责的最终氧化的共同途径是三羧酸循环与氧化磷酸化，分别对应有氧呼吸的第二、三阶段。

线粒体可以储存钙离子，可以和内质网、细胞外基质等结构协同作用，从而控制细胞中的钙离子浓度的动态平衡。线粒体迅速吸收钙离子的能力使其成为细胞中钙离子的缓冲区。

线粒体的某些功能只有在特定的组织细胞中才能展现。例如，只有肝脏细胞中的线粒体才具有对氨气（蛋白质代谢过程中产生的废物）造成的毒害解毒的功能。

以上内容参考 百度百科--线粒体

什么是线粒体

在细胞生物学中，线粒体(mitochondrion，来源于希腊语mitos“线” + khondrion“颗粒”)是存在于大多数真核生物（包括植物、动物、真菌和原生生物）细胞中的细胞器。一些细胞，如原生生物锥体虫中，只有一个大的线粒体，但通常一个细胞中有成百上千个。细胞中线粒体的具体数目取决于细胞的代谢水平，代谢活动越旺盛，线粒体越多。线粒体可占到细胞质体积的25%。

线粒体可看作是“细胞能量工厂”，因其主要功能是将有机物氧化产生的能量转化为ATP。

请问什么是线粒体?

线粒体（mitochondrion）是细胞内主要的能量形成所在，故不论在生理上或病理上都具有十分重要的意义。

线粒体为线状、长杆状、卵圆形或圆形小体，外被双层界膜。外界膜平滑，内界膜则折成长短不等的嵴并附有基粒。内外界膜之间为线粒体的外室，与嵴内隙相连，内界膜内侧为内室（基质室）（图1-8）。在合成甾类激素的内分泌细胞（如肾上腺皮质细胞、卵甾滤泡细胞、睾丸的Leydig细胞等），线粒体嵴呈小管状。内外界膜的通透性不同，外界膜的通透性高，可容许多种物质通过，而内界膜则构成明显的通透屏障，使一些物质如蔗糖和NADH全然不能通过，而其他物质如Na+ 和Ca 2+等也只有借助于主动运输才能通过。线粒体的基质含有电子致密的无结构颗粒（基质颗粒），与二价阳离子如Ca2+及Mg2+具有高度亲和力。基质中进行着β氧化、氧化脱羧、枸橼酸循环以及尿素循环等过程。在线粒体的外界膜内含有单胺氧化酶以及糖和脂质代谢的各种转移酶；在内界膜上则为呼吸链和氧化磷酸化的酶类。

线粒体是对各种损伤最为敏感的细胞器之一。在细胞损伤时最常见的病理改变可概括为线粒体数量、大小和结构的改变：

1.数量的改变 线粒体的平均寿命约为10天。衰亡的线粒体可通过保留的线粒体直接分裂为二予以补充。在病理状态下，线粒体的增生实际上是对慢性非特异性细胞损伤的适应性反应或细胞功能升高的表现。例如心瓣膜病时的心肌线粒体、周围血液循环障碍伴间歇性跛行时的骨骼肌线粒体的呈增生现象。

线粒体数量减少则见于急性细胞损伤时线粒体崩解或自溶的情况下，持续约15分钟。慢性损伤时由于线粒体逐渐增生，故一般不见线粒体减少（甚至反而增多）。此外，线粒体的减少也是细胞未成熟和（或）去分化的表现。

2.大小改变细胞损伤时最常见的改变为线粒体肿大。根据线粒体的受累部位可分为基质型肿胀和嵴型肿胀二种类型，而以前者为常见。基质型肿胀时线粒体变大变圆，基质变浅、嵴变短变少甚至消失（图1－9）。在极度肿胀时，线粒体可转化为小空泡状结构（图1－10,图1－11）。此型肿胀为细胞水肿的部分改变。光学显微镜下所谓的浊肿细胞中所见的细颗粒即肿大的线粒体。嵴型肿较少见，此时的肿胀局限于嵴内隙，使扁平的嵴变成烧瓶状乃至空泡状，而基质则更显得致密。嵴型肿胀一般为可复性，但当膜的损伤加重时，可经过混合型而过渡为基质型。

线粒体为对损伤极为敏感的细胞器，其肿胀可由多种损伤因子引起，其中最常见的为缺氧；此外，微生物毒素、各种毒物、射线以及渗透压改变等亦可引起。但轻度肿大有时可能为其功能升高的表现，较明显的肿胀则恒为细胞受损的表现。但只要损伤不过重、损伤因子的作用不过长，肿胀仍可恢复。

线粒体的增大有时是器官功能负荷增加引起的适应性肥大，此时线粒体的数量也常增多，例如见于器官肥大时。反之，器官萎缩时，线粒体则缩小、变少。

3.结构的改变 线粒体嵴是能量代谢的明显指征，但嵴的增多未必均伴有呼吸链酶的增加。嵴的膜和酶平行增多反映细胞的功能负荷加重，为一种适应状态的表现；反之，如嵴的膜和酶的增多不相平行，则是胞浆适应功能障碍的表现，此时细胞功能并不升高。

在急性细胞损伤时（大多为中毒或缺氧），线粒体的嵴被破坏；慢性亚致死性细胞损伤或营养缺乏时，线粒体的蛋白合成受障，以致线粒体几乎不再能形成新的嵴。

根据细胞损伤的种类和性质，可在线粒体基质或嵴内形成病理性包含物。这些包含物有的呈晶形或副晶形（可能由蛋白构成），如在线粒体性肌病或进行性肌营养不良时；有的呈无定形的电子致

密物，常见于细胞趋于坏死时，乃线粒体成分崩解的产物（脂质和蛋白质），被视为线粒体不可复性损伤的表现。线粒体损伤的另一种常见改变为髓鞘样层状结构的形成，这是线粒体膜损伤的结果。

衰亡或受损的线粒体，最终由细胞的自噬过程加以处理并最后被溶酶体酶所降解消化。

线粒体是什么？

转载自[中华首席医学网]

线粒体是位于真核细胞浆中的一些小体（0.5～1μm），由内膜、外膜、基质和膜间隙构成。分子量1万以下的小分 子物质可透过外膜，而内膜对许多物质具有选择性，内膜的这种相对的不通透性对于合成三磷酸腺苷（ATP）时所需维持的质子梯度很重要。

线粒体间质、内膜、外膜、内外膜间空隙都储存多种酶或酶群。基质含线粒体DNA（mitochonˉdrial DNA，mtDNA）、复制和转录mtDNA所必需的蛋白质、蛋白质合成的线粒体核糖体和实现其他功能（指柠檬酸循环和脂肪酸的β氧化作用）的酶。大部分线粒体蛋白由核基因组编码，在胞浆内转化并引入线粒体。线粒体的正常功能有赖于其正常结构的维持，任何一部分出现障碍都可能使线粒体的功能异常。通常线粒体的功能异常可从线粒体膜、酶、结构蛋白的损伤，mtDNA的突变和编码线粒体蛋白的核基因的突变这三种机制进行考虑，本文就基因突变机制进行综述。

1 线粒体基因组概况

人线粒体基因组是16569个碱基对组成的双股DNA分子，在线粒体基质内复制和合成。每个线粒体含2～10个mtDNA的拷贝，每个细胞有10 3 ～10 4 mtDNA拷贝。mtDNA只含37个基因，其中24个是合成蛋白质时所需的RNA编码基因（22个tRNA和两个rRNA），其余的13个基因参与编码呼吸链关键性复合酶的亚单位。线粒体呼吸链由5个复合酶组成，含有大约100个不同的蛋白质亚单位。线粒体基因组编码复合酶Ⅰ（NADH脱氢酶）的7个亚单位、复合酶Ⅲ（细胞色素C还原酶）的1个亚单位、复合酶Ⅳ（细胞色素C氧化酶）的3个亚单位和复合酶Ⅴ（ATP合成酶）的2个亚单位。仅有复合物Ⅱ（琥珀酸脱氢酶）是完全由核DNA编码的。因而线粒体基因组在调节氧化磷酸化作用中起关键作用。mtDNA有以下独特的性质和遗传原则:（1）mtDNA是裸露的，缺乏组蛋白和DNA结合蛋白的保护;（2）mtDNA复制快速且催化复制的DNA聚合酶γ不具有校读功能，复制错误率高;（3）每个细胞中含有数百个线粒体，每个线粒体含多个DNA分子，所以细胞中可同时存在正常mtDNA和突变mtDNA，即具有异质状态（heteroplasmic state）;（4）mtDNA编码基因排列紧密，无内含子，所以mtDNA的任何突变可影响到其基因组内的一些重要功能区域;（5）mtDNA突变基因的表型表达具有阈值效应（threshold effect），也就是说突变mtDNA是否在组织产生表型效应，这要依突变mtDNA与正常mtDNA相对比例和该组织对线粒体产生的ATP依赖程度而定;（6）线粒体是半自主性细胞器，mtDNA基因的复制、转录和翻译受核DNA的制约;（7）线粒体位于胞质中，在细胞分裂时随机将mtDNA分配到子细胞中去，1个卵细胞含数十万个mtDNA，而1个精细胞仅含数百个mtDNA，因此发生生殖系遗传以母系遗传为主。相应地有些线粒体病亦为母系遗传，如线粒体脑肌病、糖尿病等 〔1〕 。（8）所有的mtDˉNA复制酶都是由核基因编码的，mtDNA复制速度在单位时间内与它的长度呈正比，因此发生了缺失突变的mtDNA与正常大小的mtDNA相比具有增殖优势，也就是说随着时间的增长，异常的mtDNA有在体细胞内积累的趋势。

2 mtDNA的突变

导致线粒体功能异常mtDNA突变主要有点突变和缺失突变两种。与遗传性疾病相关的mtDNA突变主要是点突变，与衰老相关的主要是mtDNA的缺失突变。至今已发现老年人不同组织的mtDNA缺失类型有十几种，最短的3610bp，最长的10.4kb，其中某些缺失只见于某类组织，而另一些缺失却可能在不同组织或器官中出现。不管是mtDNA的点突变还是片段缺失都可以导致线粒体内tRNA的种类不全以及mRNA的不足，使多种蛋白质合成受阻，影响线粒体的功能。

2.1 mtDNA突变的机制

2.1.1 氧化损伤 根据突变细胞系的不同，可分为生殖细胞系突变和体细胞系突变两种。mtDNA的体细胞系突变与氧自由基损伤关系密切。这是因为mtDNA是唯一存在于人胞质中的DNA分子，在线粒体内膜上合成，而氧化磷酸化场所也在线粒体内膜。正常细胞呼吸时，大约有1%～5%的氧会逃逸出呼吸链而形成活性氧（reactive oxygen species，ROS），且在缺血、缺氧等因素损伤时，产生的ROS会更多，加上mtDNA是裸露的，缺乏组蛋白和DNA结合蛋白的保护，因此mtDNA极易受到氧化损伤

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